先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.uyestour.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

江苏快三 www.063986.com-时时彩票注册送彩金| www.737723.com-三d彩报布衣老汉图| www.880080.com-陈华预测福彩三独胆| www.777160.com-博彩王彩票分析预测| www.903713.com-福彩3d金码| www.970556.com-福彩3b字谜图总汇| www.bm10.com-双购买双色球彩票| www.836246.com-湖北快三彩票| www.3690.hk-新浪竞彩必发| www.326637.com-体彩今天试机| www.502291.com-白菜网彩金1月| www.620611.com-神圣时时彩免费计划| www.875561.com-购物送彩票合理么| www.195089.com-分分彩日赚一千技巧| www.1637.org-老快三41期开奖| www.524353.com-辽宁11选5爱乐彩| www.891845.com-大奖彩票下载app| www.961255.com-彩票坑了多少人| 68彩票www.68689j.com| www.hj27.com-体育彩票app| www.i91.vip-人人中彩票网买彩票| www.5485.cc-支付宝彩票站点缴费| www.451166.com-七乐彩新浪网| www.583005.com-学的福利彩票走势图| www.690703.com-九场足彩奖金| www.370292.com-彩票骗术-| www.528022.com-体彩一年销售额多少| www.830043.com-重庆时彩玩法| www.772171.com-时时彩组六怎么玩| www.16uo.com-湖南快三开奖| www.96bn.com-彩票分析软件开发| www.019554.com-彩票11选五贵州| www.9976.top-酷彩吧app靠谱吗| www.6737.org-快彩邀请码1.98| www.64058.com-彩妆店装修图| www.29432.com-福星彩票app下载| www.116606.com-91彩票人工计划| www.239980.com-彩神网资料大全| www.365948.cc-手机彩票彩29票| www.485342.com-体彩店如何发展客户| www.588293.com-福彩3d黑牛图| www.922637.com-体彩竞彩开售时间| www.cai9981.com四川快三开奖查询| www.59339.cc-足彩预测最准的网站| www.838074.com-五百竞彩网-| www.915572.com-易彩票下载苹果版| www.977453.com-河南濮阳结婚彩礼| www.al66.com-七星彩技巧和方法| www.tx51.com-竞彩模拟擂台大赛| www.984415.com-彩票大师官网| www.mr44.com-河北省体彩兑奖地址| www.25up.com-高频彩票套利对打| www.0837.bid-网易彩票不能买了| www.05202.com-现在哪个网能买彩票| www.99363.com-时时彩开奖函数公式| www.296058.com-多乐彩十一选五奖金| www.412500.cc-新浪爱彩足球资料库| www.536835.com-广西快三专家推荐号| www.677722.cc-易彩2.0最新网站| www.785342.com-金巴黎彩票合法| www.858943.com-福彩票开奖查询软件| www.913239.com-彩客彩票不能买| www.965591.com-鸿彩票软件下载| 中国福利彩票www.33588x.com| www.42908.com-大信溢彩荟新华书店| www.694341.com-金博彩票-| www.783520.com-乐赢彩票网站| www.5303.cm-分分中彩票网址| www.0641.org-彩票群公告范文| www.cs63.com-淘宝彩票官网| www.25pz.cc-3d摇骰子买彩票| www.811049.com-福彩3d中大奖| www.888089.com-福利彩票邀请码| www.958389.com-鸿运网彩票怎么注册| E彩堂www.43818m.com| www.090000.com-中福快3时时彩| 天际彩票www.tj92.com| www.925850.com-彩富网免费资料| 彩票坊www.022yn.cc| www.cp23.com-湖北快三必出号码| www.461457.com-彩垫宝彩票app| www.5970.me-我要看体彩排列三| www.181455.com-安徽快三坐标走势图| www.812109.com-福彩3d平衡理论| www.888584.com-128彩票的网站| www.958001.com-狂神七星彩今晚| 全民彩票www.513.vip| www.en28.com-武汉福彩快三店转让| www.us83.com-电话购彩票流程| www.03jk.com-中国彩票最大的弃奖| www.rv53.com-腾讯彩票合法吗| www.55xk.com-巴西安伯快三查询| www.6310.me-36o彩票导航| www.21214.cc-广西体彩客户端| www.63102.com-特彩吧app挂牌| www.120782.com-河南快三和值图| www.580567.cc-中国彩票弃奖记录| www.639064.com-申请体彩店去哪申请| www.700018.cc-竞彩跟单能赚钱吗| www.95466.com-关小刀足彩新浪博客| www.678284.com-体彩投注点-| www.752391.com-彩02彩票下载| www.934376.com-快彩电视走势图安装| www.982209.com-广东福彩快3| www.dc4.com-三分快三在哪里玩| www.629150.com-足球竞彩首页| www.728885.com-京东彩票赛车| www.795971.com-132彩票网页版| www.862967.com-星期五有那些彩票开| www.915275.com-博盈彩票平台视频| www.969600.com-幸运彩票官方唯一| 幸运彩票www.224066.com| www.28723.cc-福彩106期-| www.83951.com-竞彩007-| www.823441.com-旺美彩铝-| www.888074.com-丰盈彩票首页| www.952097.com-北京五分彩官网开奖| www.998225.com-广州体彩投注站| www.307089.com-韩国彩票有几种玩法| www.419560.com-怎么申请开体彩店| www.531151.com-玩时时彩很难止损| www.601514.com-银行买彩票-| www.665760.com-七星彩票19041| www.726846.com-明彩电影-| www.800493.com-北京快三奖金多少| www.862782.com-更多精彩视频尽在| www.911077.com-彩神计划app下载| www.28173.cc-简易倍投计算器彩票| www.97858.cc-重庆时时彩一星| www.083627.com-专家福利彩票预测| www.153557.com-新疆喜乐彩开奖| www.052961.com-体育彩票可以过户| www.43233.com-旺彩十一选五推荐| www.699071.com-现任体彩主任| www.868806.com-七星彩的口诀| www.937133.com-乐福网彩票正规吗| www.995908.com-竞彩加奖-| www.yq4.com-玩彩正确倍投| www.312444.com-鑫彩网怎么样| www.038365.com-快三过滤器下载| www.111965.com-马尼拉博彩-| www.166277.com-吉林省快三走势图表| www.229025.com-美国好彩香烟价格| www.288665.com-重庆时时彩分折软件| www.388257.com-华彩咨询官网| www.620570.com-中国彩票协会| www.678214.com-福盈门彩票准成么| www.735977.com-彩票开奖查询新浪| www.935733.com-中奖快线彩票官方网| www.992228.com-体彩一等奖多久到账| www.cp5322.com-大发快三全天计划表| www.kq88.cc-凤彩网网址-| www.1uj.com-加拿大三分彩| www.53kj.cc-福彩时时彩今日开奖| www.880.bid-高手彩票高手论坛| www.53848.com-篮球博彩单节最高分| www.001154.com-快三开挂辅助器| www.62599.cc-盛兴彩票v1登陆| www.024756.com-彩票内部人员透秘密| www.36113.com-体彩和福彩哪个好干| www.018.cn-9号彩票测速| www.520605.com-快三为什么要限号| www.672580.com-七星彩预测上官燕| www.753792.com-彩票平台1比2|